Chaire de recherche du Canada sur les mécanismes de neurodégénérescence

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un trouble neurodégénératif caractérisé par la perte progressive des motoneurones. La plupart des patients atteints de SLA décèdent dans les 5 ans suivant le diagnostic et il n'existe pas de traitement efficace contre cette maladie. Des mutations génétiques ou une expansion d’hexanucléotide répété de 1 gène causent le plus souvent la SLA. Des marques communes de la SLA et leur implication dans d’autres maladies comme la démence fronto-temporale ont également été identifiées. 

Titulaire d'un doctorat en biochimie, Jean-Pierre Julien est reconnu internationalement pour ses travaux sur la physiopathologie de la SLA. Son programme de recherche vise d’abord à élucider les mécanismes qui contribuent à l'apparition et propagation des agrégats de TDP-43 en utilisant des modèles de souris transgéniques uniques générés dans son laboratoire. Il étudie également le rôle des exosomes dans le transfert intercellulaire de facteurs pathogènes et  éclaircit le rôle de la voie de signalisation NF-κB dans la SLA. Il désire ensuite développer des traitements innovants pour la SLA, notamment des anticorps thérapeutiques ciblant l’agrégation de protéines spécifiques comme la SOD1 et la TDP-43 ainsi que des composés capables d’atténuer la neuroinflammation.

Mission

Élucider les mécanismes de pathogénèse de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et tester de nouvelles approches thérapeutiques chez des souris modèles.